【张定宇决定捐赠遗体用于渐冻症研究】说起渐冻症，很多人可能是通过抗疫英雄张定宇的事迹知道了渐冻症的大名，同时更深知渐冻症患者的苦痛。因罹患渐冻症，张院长走路时有些跛行，但仍带领全院800多干部职工一直坚守抗疫前沿。2020年春节前后防控期间，武汉市金银潭医院是收治新冠肺炎患者的重点医院，“铁人院长”张定宇坚持吃住在医院，尽管罹患“渐冻症”，妻子感染新冠，但他仍全身心投入患者救治工作……如今，59岁的张定宇因得知蔡磊要做渐冻症的研究，在武汉的张定宇决定捐献自己的遗体，“这是我个人的事情，谁也不能挡我”。[what]什么是渐冻症？渐冻症的全称是“肌萎缩侧索硬化症（ALS）”，一般以从四肢向中心进展，肢体肌肉逐渐消失，功能逐步丧失，直至呼吸肌消失，呼吸功能丧失，患者后往往因呼吸衰竭而死。[流泪]但是渐冻症不会损害一个人的智力推理、视觉、听觉或味觉、嗅觉和触觉。也就是说，患者在保持清醒的状态下能够意识到自己的情况在一步步恶化，感受自己的能力一点点退化！?2020年当我采访张院长，问他为什么这么拼，他说：是啊，我的身体状况都这样，我为什么还这么拼呢？因为如果你的生命开始倒计时了，你就会拼命去争分夺秒地做一些事！[快哭了][赞]中国医生，医者仁心！分分秒秒都在跟时间赛跑！而如今他们正在这条路上引领大家一起共同攻克困难，呼吁各个国家的相关专家来中国一起研究，他们带头捐赠遗体，就表示会有越来越多的人开始支持。愿我们这位抗疫英雄能在伟大的工作中，继续幸福下去！中秋快乐#张定宇决定捐赠遗体用于渐冻症研究##媒体人周刊##家庭健康守护官#

这不是什么怪病，是渐冻症，但无药可救，但愿医学发达，能救治好这些可怜的病人。

五大绝症之一的这种病，会慢慢侵蚀人的运动系统，如何早期发现？今天是“世界渐冻人日”。听着这个名字，就会让人想起，人一旦患上这种病，就会慢慢地被“冻住”，直到无法呼吸，甚至吃饭、说话都会受到影响。这种病就是“渐冻症”。渐冻症被世界卫生组织列为五大绝症之一。和癌症、艾滋病、白血病、类风湿齐名，属于世界五大疑难杂症。什么是渐冻症？既然不可，能不能早期发现早期调节呢？所谓渐冻症，是一种运动神经元疾病，医学上称为肌萎缩侧索硬化症。这种病专门侵犯人的运动系统，就是让人肌肉逐渐萎缩无力，由于运动神经元控制着我们的运动、说话、呼吸和吞咽等，一旦失去了神经支配，以上的动作就不能进行，疾病进行性加重，直到把整个人“冻住”，不能呼吸和吞咽，直至呼吸衰竭而死亡。这种病由于不影响人体的感觉神经，人的智力、记忆力、感觉等都完全正常。这种病从发现到死亡，一般存活3-5年。发病平均年龄一般在57岁左右。英国著名物理学家和宇宙学家史蒂芬·霍金就是这种病。到目前为止，由于这种病的病因和发病机制尚不清楚，所以这种病还不能，目前的调节只是延缓病情的进展。因此，早期发现，早期干预调节十分关键。渐冻症的早期诊断具有以下特征：1、早期症状很多不典型。误诊率高达50%左右。容易和颈椎病、青年手肌萎缩、重症肌无力等病相混淆。2、肌电图检查有助于疾病的早期诊断。因为肌电图能够帮助医生识别患者的神经损伤，当肌肉失去神经支配时，肌电图检查很敏感。其实渐冻症早期症状并不明显，但是如果出现以下5个表现，需要高度重视并进一步检查：1、上肢呈周围性软瘫痪，肌张力降低，伴有肌肉萎缩，下肢中枢性瘫痪，肌张力增高。2、出现手抖、持物困难、声嘶等情况。3、出现的症状会进行性加重，调节效果不佳。4、逐渐出现的肌肉无力、肌肉萎缩。5、肌肉痉挛，也就是肌肉跳动。渐冻症虽然不能，但随着医疗技术的提高，渐冻症可以通过药物来进行调节，加上呼吸支持和日常护理，可以在一定程度上延缓病情的进展。有渐冻症的患者自述，渐冻症护理费用很高，综合费用每个月至少4万元。如果出现神经系统的表现，或者有肌肉萎缩的存在，需要认真对待，积极检查排除渐冻症的可能性。#渐冻症##今天是世界渐冻人日#

【张定宇决定捐遗体用于渐冻症研究：“我不能延长时间和生命的长度，但可以让它更丰满一些”】据湖北日报报道，9月9日获悉，湖北省卫生健康委员会副主任张定宇日前决定，捐赠自己的遗体用于渐冻症研究。早在2018年，张定宇就被确诊患上了运动神经元病，也就是人们常说的“渐冻症”。这种罕见病目前无药可救，后可能会因呼吸衰竭而失去生命。但作为湖北省一家传染病定点医院的院长，新冠肺炎疫情暴发期间，张定宇和金银潭医院为患者建起了一道生命屏障。当时他曾透露：“如果幸运的话，我会有8到10年以上的时间，如果不幸，多五六年，但我会用好这些时间。”2020年9月8日，在全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会上，张定宇被授予“人民英雄”国家荣誉称号。张定宇被确诊渐冻症，刚开始曾恐惧过。如今，他淡定从容：“人一出生就是奔着死亡去的，我不过更早看到生命的尽头。生命的意义在于体验这个过程，踏实做事，才能看到沿路的风景。”“我既然不能改变这个事实，就要坦然面对，没有什么好怕。我不能延长时间和生命的长度，但是为什么我不可以让它变得更丰满一些？注入更多的事情呢？”张定宇接着说，“在大瘟疫肆虐的时刻，用自己这一副残缺的身体燃烧出的微弱之光，疗愈世间的伤痛。”

第一次听说渐冻症是因为霍金，后来在新冠疫情期间又知道了武汉金银潭医院院长张定宇（后来被评为国家英雄称号），当时只听说他在几年以后就会死亡，也没有过多的去关注这些。前些天看东方甄选直播，嘉宾为蔡磊和他的夫人。第一个镜头看到的是蔡磊喝水是通过吸管吸入的，而且双手不能拿住水杯，后来才知道他是一个渐冻症病人，目前双臂已经不能抬起，而且不能拿住任何东西。用了大概5个小时的时间读完了蔡磊的这本《相信》，通过这本书更加详细的了解的渐冻症这个罕见病，“渐冻症”学名为“肌萎缩侧索硬化”，因为运动神经元死亡导致肌肉萎缩，患者后会全身瘫痪导致死亡。作为第一绝症，该病的发病率为五万分之一，从初次发现这个病到现在两百多年时间，没有一例的病例，患者从确诊到死亡一遍是2-5年，本书的作者蔡磊，2019年确诊，到目前是第四个年头，从初的只是左臂肌肉跳动，到目前双臂已经完全没有知觉，不能动弹。截至目前，这种病症无药可救，每一位患者基本上都是在无助中等待着死亡的到来。因为病因不清楚，患病人群又小。新药研发周期一般都在10年以上而且资金投入量大，成功率低，因此在蔡磊之前鲜有药企或者投资人能够在这个病症药物的研发上进行持续的投入，因为他们都知道那是一个“无底洞”。目前的一款药物也仅能够将患者的寿命延长2-3个月。所谓先驱者，就是初发现或帮助发展某种新事物的人,为别人作出可仿效的榜样或为别人铺平可接踵而行的道路者。蔡磊作为一个财务工作者，利用自己在互联网方面拥有的资源，在患病后毅然投入了自己的财力，物力建立了渐冻症患者大数据平台，搜集患者信息数据，积极奔走与国内外人体神经研究专家之间，建立了多条渐冻症调节研发管线，他的付出让这个罕见病种的患者感到的不再是只有绝望，更让患者感受到了希望。我们不知道在他剩下的时间里能否成功的研发出有效药物（大概率不能够研发出来），，但我们相信只要坚持的做下去，哪怕有一天他离开了，也会有人沿着他走的道路继续的走下去，让这个小群体的病人感受到阳光能够照射进他们之间，蔡磊是伟大的，是先驱者，相信将来在渐冻症这个病种的攻克之路上会有他创造的里程碑式的意义，正如书的后写道：做事情不是有了希望才去努力，而是努力了才会有希望。

我近在看蔡磊的相信，今天闺女看到我又在看这本书说：“妈妈，这个叔叔真可怜。”我给他讲过这个叔叔得了一种叫渐冻症的病，也大概讲过渐冻症会出现的症状。比如会肌肉萎缩胳膊抬不起来手，可能连拿筷子吃饭、按电梯按钮这种简单的操作都做不到，后浑身都不能动弹。也给他看过破冰驿站里蔡总的状态，所以他才会有这种感慨。但是我立马就对他说：“诺，他不可怜，他一点都不可怜。”相反他很伟大，他在做一件难却又正确的事情。他得的这种病没有药可以医治，他在身体不好的情况下还要克服多的困难去召集医生、科学家去研究治这个病的药，就为研制这个药去筹钱，每一件事都难，但是他自己却大概率的等不到药了。可是他希望让以后的患者有更多的希望。他说他自己死了不要紧，但是他一定要改变渐冻症现状，以运动神经元病为代表的重大神经退行性疾病。大约有1000万人，他想在死前救下1/10也就是100万人，也就是拯救100万组家庭。这样的人跟可怜可一点也不搭边。看这本书几度让我热泪盈眶。这本书让我这样的人不好意思再躺平，让遇到挫折的人不好意思自暴自弃。推荐给大家。

如果生命只剩两年，你会怎么做？这一年他被确诊患上了肌萎缩侧索硬化症，也就是我们俗称的“渐冻人症”。这种病会使他的身体越来越不听使唤，只剩下心脏、肺和大脑还能运转，后连心肺功能也会丧失，当时大夫预言他只能再活两年。他理性的父亲，得知儿子的病情后，站在窗前强忍住泪水说，“他小时候问我，星星从哪儿来，我说，我会帮他找出答案，我却从没有这样做。”所有人包括他的父母，所想的都只是在剩下的两年时光里让他继续正常的生活，继续在剑桥应用数学及理论物理学系研究和学习。这是1963年，年仅21岁的霍金遭遇的致命的打击，这几乎使霍金放弃了学业。但生日舞会上一个女孩的出现神奇地改变了一切，她就是霍金的第一任妻子简，而被医生判定只能活2年的霍金，一直活到76岁，并且不断地创造奇迹。这是又一部由“卷福”饰演的科学家故事——《霍金传》，今晚在央视6套佳片有约播出。之前看过被称为“卷福”的著名英国演员——本尼迪克特·康伯巴奇饰演的科学家，是计算机之父“图灵”，那部电影的名字叫《模仿游戏》。在看《霍金传》的过程中，我禁不住再一次称赞“卷福”的演技，下面的图片8，就是真实的霍金和他的饰演者“卷福”合影。“卷福”全身心地投入到了“霍金”这个非同寻常的角色中，他不仅在外形上演活了霍金，更是在霍金每一次的跌倒，每一次的哽咽，甚至是在做背穿时的呜咽中，努力的将霍金的内心世界展现给荧幕前的观众。而作为女人，我更感到霍金太太的伟大。因为她从没有说过什么甜言蜜语， 她只是在得知了眼前的这个男人患上渐冻人症 ，将会全身瘫痪，不能走路也不能说话的时候， 她仍然选择了和他共度未来的人生。图片9，也就是后一张图片，就是真实的霍金和简·怀尔德，两人于1965年结婚。她无比自豪地向别人宣布：“ 霍金是如此勇敢的、天才的、能够给这个世界带来真理的人。”感谢阅读！欢迎关注“悠一格”，和我一起看电影，一起分享观影感受和心得。#电影##影视杂谈#

【手臂内“珠子”跳 竟是患上渐冻症】福州60岁的魏先生，这几个月总感觉左手前臂内有“珠子”在跳，还出现无法用力的症状。半个月前，魏先生来到福州市第一医院神经内科二科就诊，才得知他患上了渐冻症。据悉，大概半年前，魏先生就感觉手脚无力。为弄清原因，他曾到医院就诊，但并无结果。此后，魏先生的症状越来越严重，手部肌肉也逐渐萎缩，并时常感觉有“珠子”在左手前臂内跳动。无奈之下，魏先生前往福州市第一医院神经内科二科就诊。徐翔副主任医师接诊后，马上安排肌电图检查，结果提示，魏先生的颈髓、胸髓和腰髓存在广泛神经损害。“我们马上建议家属外送基因检测。”徐翔说。很快，基因检测结果出来了，魏先生被确诊为“肌萎缩侧索硬化”，即渐冻症。“用药调节和营养支持是目前控制渐冻症发展比较有效的方法。”神经内科二科主任陆晓培介绍，渐冻症是一种进行性神经退行疾病，上肢发病者多从肩部无力开始，中期患者会表现为肌肉萎缩以及讲话、呼吸困难等症状。她提醒，渐冻症好发于五六十岁的男性，当肢体远端出现麻痹无力的症状时，要及时到神经专科就诊。编辑｜颜玲玲 来源｜福州晚报